在广东清远的家里，郑洋正在做午饭。每天早上九点，郑洋的妻子就赶到清远市中医院的重症监护病房给女儿郑宇宁按摩、压出痰。下午两点半妻子回到家里休息，郑洋就要在这之前做好饭菜，下午四点的时候带去医院给女儿当晚饭，这种生活已经维持了11年。自从2011年宇宁被确诊为庞贝病后，一家三口很少有机会吃上一顿“团圆饭”。
起初，得知女儿患上庞贝病时，郑洋和妻子一头雾水，这是什么病？医院专家介绍，这是一种罕见病，又称糖原贮积病II型(GSD-II)，人群患病率为1/40000至1/300000，是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积症。患者表现为进行性肌无力，运动不耐受，逐渐出现呼吸肌受累，并导致呼吸功能衰竭，郑宇宁是广东省确诊的第一例庞贝病患者。
宇宁生病后，自主呼吸已经不能维持正常生活，需要依靠医院专业的呼吸机来辅助。此外，像宇宁这样较为严重的庞贝病患者可能会产生其他的并发症，例如肺部感染，因此必须要长期住在ICU病房里，每天由主管医生进行检查。庞贝病是逐渐发展的，在没有特效药治疗的时间里，宇宁只能躺在病房里熬时间，依靠呼吸机维持生命。
病房里的生活很枯燥，医生嘱咐郑洋，平时要多带女儿出门晒太阳，对身体和心情都有好处。以前，郑洋会用轮椅推着宇宁去公园里散步。
随着病情发展，宇宁肌无力的症状更加明显，目前已经不能下楼，ICU病房的日晒时间又比较短，她只能坐在病床上隔着走廊看窗外固定的一隅景色。看着女儿，郑洋格外心疼，他在走廊上来回踱步许久，终于想出了一个办法：用镜子把光反射到女儿的房间里！“2019年10月，我用了一个礼拜做了个高度合适的架子，固定住镜子左右两侧各一个点，这样用手就能控制镜子的角度，把光引到女儿房间里。”
尽管折射出的光斑不够大，也比不上真正的太阳，宇宁却觉得很幸福，她常常会闭着眼睛沐浴在光里：“这是爸爸制造的阳光。”
一家人的抗争
女儿患病11年，父亲辞去工作照顾“小棉袄”
病房里的宇宁皮肤白皙、清瘦，面对镜头时未语先笑，因为生病，她说话的声音很轻、不够清晰，为了辅助没有力气的胳膊活动，郑洋给她的右手臂下垫了两块垫子，方便她看视频、拿东西、发微信和朋友们聊天。
宇宁告诉紫牛新闻记者，自己20岁住院，今年已经31岁，因为长时间没有外出，11年过去，她的外貌看上去依然像一个青涩的大学生。乐观的宇宁说，这是病魔带给她的“福利”。
虽然患病，宇宁却很少说起自己的痛苦，更多的是表达感谢。她说：“爸爸妈妈照顾了我很多年，非常不容易。我们一家也得到了许多好心人的帮助，知道有这么多人在背后支撑我的时候，我甚至觉得自己的病快好了，请大家放心，我一定笑着坚持下去。”
宇宁发病之前其实有些征兆。郑洋回忆，宇宁小时候学校上体育课时常有项目不达标，老师还特意为此打电话给他。郑洋就利用周末带着女儿外出爬山、慢跑加强锻炼，当时也没发现明显的异常，登山时宇宁并不落后，只是跳远确实薄弱。郑洋以为只是女儿力气小，并未将此事放在心上。
2008年夏天，19岁的宇宁考上了广东一所大学，那段时间，她察觉到自己没有力气、容易生病。一家人商量，先休学一年，去医院检查，可当时也没有查出明确的结果。2009年2月，因为突发呼吸衰竭，宇宁被送进医院抢救。由于病情严重，她的喉管被切开，从此开始与呼吸机为伴的生活。当时知道庞贝病的人很少，从发病到2011年确诊，用了两年时间。
为了弥补以前忙于工作对女儿的疏忽，郑洋辞去了工作，成了宇宁的专职陪护，在妻子还没有退休的前几年里，郑洋每天守在女儿的病床前，为她压痰、按摩。
承受了太多痛苦，她还是那个最甜“剪刀手”女孩
庞贝病患者随着病情的发展，肌无力症状会加重，呼吸肌受损，但并非是绝症。庞贝病有种特效药“美而赞”，注射治疗可以有效延缓疾病发展，但费用高昂，且需终身用药。目前按宇宁的体重，需要每次用16瓶，一个月用药两次共32瓶，每瓶包装50mg售价5000多元，光药费一个月就18万元，一年超过200万元。“美而赞”引进国内后，有优惠政策：连续购买4个月用药量赠送两个月药量，这样算下来每年需要支付的药费为145万元。
作为广东第一例庞贝病患者，宇宁的病情牵动了很多人的心。在2012年，热心人士筹集到了第一笔购买特效药的费用，购买了三个月的药量。
“注射之后，效果非常好，最长的一次可以撤掉呼吸机十小时。”郑洋说，在药物的控制下，宇宁的病情很稳定，2013年，她还趁身体状态较好，回了一趟家。这也是她住院以来第一次回家，看着女儿的笑容，郑洋觉得未来都有了希望。然而，善款只能维持不到一年的时间。当时家里的收入来源仅有郑洋妻子每个月固定的工资，为了给女儿治病，夫妻俩花掉了几乎所有的积蓄，宇宁只能暂停用药，健康状况也每况愈下。
随着病症逐渐加重，宇宁无法自主咳痰，需要父母按压腹部把痰压出来，再由护士用汲痰管插入宇宁喉管汲痰。郑洋说，每小时宇宁都要咳5-6次痰，由于多次按压腹部，宇宁的左腹部处有一大块淤青，碰到就会疼痛，但根本没有恢复的时间。
此外，因为病情发展，宇宁的脊柱侧弯明显，身体呈S形，伴有严重的肌肉酸痛。尽管如此，在郑洋的眼里，女儿还是一如既往地爱笑，喜欢看恐怖片，拍照的时候会习惯地对镜头做“剪刀手”，偶尔还会调皮地比心，医生和护士都很喜欢这个甜美可爱的女孩。
回应质疑
只是工薪家庭，将陪女儿等待曙光
每天日照最好的时候，郑洋会戴着口罩站在走廊上，用镜子给女儿“晒太阳”。隔着走廊，郑洋微笑着摆动镜子将一抹阳光折射进女儿房间。
看着宇宁站在阴影中，只有瘦削的脸沐浴在阳光里，郑洋的眼眶突然有点湿润。“偶尔回想起过去的11年，会觉得辛苦，但更多的是期望宇宁好起来，住在ICU病房里，她见过了太多的生离死别，反而变得更加坚强，我们还有什么理由不坚强呢？”
郑洋坦言，为女儿“借阳光”的事情在网上传开后，自己也看见了许多质疑，不少网友认为能负担得起11年的ICU病房费和医药费，家里一定是“土豪”。事实上，女儿发病前，郑洋在深圳的一家小型公司做高管，宇宁生病后辞了职；妻子原来是邮政储蓄银行的员工，现在每个月退休金4000多。“我们欠了医院很多住院费，但医生和护士从来没有问我们催过一分钱，相反，他们还安慰我们别担心，有钱了就交，没钱了就欠着。除此之外，家里的亲戚和爱心人士也一直在帮助我们。现在妻子退休了，我们用退休金维持日常的开销，尽量省钱给孩子治病。”
2018年底，宇宁再次接受了“美而赞”的注射，身体情况有所改善，但巨额医药费依然是这个家庭的重担。庞贝病患者数量稀少，因此“美而赞”也成了天价“孤儿药”，目前广东地区暂时还没将此药物列入医保。不过，令郑洋欣喜的是，2019年6月20日，广东省医保局答复了省政协十二届二次会议《关于将庞贝病患者用药纳入医保报销范围的提案》，表示：“正在积极开展研究，推进庞贝病医疗保障工作。”
郑洋说，这是女儿真正期盼的“阳光”，“我和妻子一定会陪伴宇宁坚持与病魔斗争下去，未来一定会越来越好。”
本文来源：北京青年报
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